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anbieten können, ist es wichtig, deren Merk- Betreuung der motorischen Störungen
male genau zu kennen. Jede motorische Störung kann als primäre, direkte Folge von cerebral gelähmten Kindern
der zu grunde liegenden Krankheit oder als sekundäre, indirekte Folge langfristiger Ske- lettveränderungen betrachtet werden.
Übersetzung: Rudolf Schlaepfer, La Chaux-de-Fonds und Beat Knecht, Zürich Die Cerebralparese (CP) ist mit einer Inzi- welche oft auch die Mundmotorik betrifft. denz von 2 bis 2,5 auf 1000 Geburten die Assozi erte Störungen (geistiger Entwick- häufigste motorische Behinderung im Kin- desalter. Dieser Begriff umschreibt primär flux, Bronchoaspiration, Epilepsie) sind häufig, die Lebenserwartung oft verkürzt. Ursache ist häufig eine perinatale hypo- während oder kurz nach der Geburt aufge- tretene Hirnläsionen bedingt1). Sensorische, kognitive, Sprach-, Verhaltensstörungen und in gewissen Fäl en auch Epilepsien kommen sind mit Einschränkungen im täglichen Le- ben verbunden. Trotz den beachtenswerten tet, die kognitiven Fähigkeiten dagegen Fortschritten der Medizin im letzten Jahrhun- dert, hat die Inzidenz der CP in den letzten Kontrolle, d. h. die Unfähigkeit, die für geburtshilfliche und perinatale Betreuung plikationen, konnatale Infektionskrankheiten war der Kernikterus die Hauptursache).
(z.B. Röteln) und Kernikterusfäl e zu vermin- 5. Die ataktische CP (5–7%) kennzeichnet dern, paral el dazu überleben aber sehr früh geborene Kinder oder solche mit sehr Insbesondere die Spasitizität verändert Alter der gebärenden Mütter und neuerdings se Kinder sind oft während der ersten 2 die viskös-elastischen Eigenschaften des Mehrlingsgeburten tragen ebenfal s dazu bei, die Häufigkeit der CP konstant zu halten. verkürzt längerfristig Muskeln und Sehnen. Die Ätiopathologie wird mehr und mehr als Dies führt schliesslich zu Gelenkskontrak- multifaktoriel erkannt (Tabel e 1).
z. B. beim diplegischen Kind. Das Kind mit Diplegie beginnt wegen der Spastizität der teilt2) (in Klammern: Häufigkeit auf Grund und diese verliert damit schnell an Elastizi- tät. Sehr bald stellt man eine zunehmende, 1. Die spastische Diplegie (18–45%) ma- Damit wir dem Kind mit CP eine seinen mo- mit den Jahren zu einem Spitzfuss führende torischen Störungen angepasste Betreuung Verkürzung der Muskeln und der Achilles- unteren Extremitäten. Anamnestisch ist häufig eine Frühgeburtlichkeit zu erheben und die Bildgebung zeigt klas- meist mit traumatischen, vaskulären oder infektbedingten fokalen Hirnläsionen ein- 3. Die spastische Tetraplegie (8–32%) be- trifft al e 4 Extremitäten. Es handelt sich um eine globale, meist schwere Störung, Tabelle 1: Wichtigste Risikofaktoren der Cerebralparese sehne fest. Ausser den Verkürzungen, die Jede Art Physiotherapie besteht aus konven- fristige Behandlungen, andere intensive und an allen Gelenken beobachtet werden kön- tionel en Massnahmen und therapeutischen nen, kann das chronische Ungleichgewicht Je nach den Umständen können zusätzliche Komplikationen zur Folge haben, wie Hüft- sen passive und aktive Mobilisierung, um rapie, funktionelle Elektrostimulation (die gelenksluxation, Skoliose oder Wachstums- troden stimuliert) und Medizinische Trai- Alle diese Veränderungen an Muskeln und ningstherapie (z. B. Laufband, Tretapparate) Skelett führen zu einer Verschlimmerung und Sehnenlänge zu bewahren. Man weiss, der primären Störungen, insbesondere der dass, um eine zunehmende Verkürzung des deren Wirksamkeit sich zu erweisen beginnt, rend mindestens 6 Stunden im Tag gedehnt therapy»6). Diese wird bei Hemiplegien an- gewandt und gründet auf dem Konzept des «learned misuse», d.h. der betroffene und im Alltag weniger gebrauchte Arm wird durch Hauptziel der pädiatrischen Rehabilitation fehlenden Gebrauch zunehmend inaktiv. Die ist es, jedem Kind eine möglichst grosse ist deshalb unumgänglich. Im Verlaufe der Methode besteht darin, die gesunde obere Selbständigkeit zu ermöglichen. Die Verbes- letzten 10 Jahre hat das Training der Mus- Extremität zu immobilisieren (durch einen serung seiner Motorik und seiner Aktivität kelkraft in der Physiotherapie wieder an Be- Gips, eine Schiene oder eine Armschlinge), im Alltag spielen dabei eine wesentliche Rol e. Das motorisches Potential sol e dabei abgeraten, weil man eine Verstärkung der therapeutisch so weit als möglich genutzt Spastizität befürchtete. Inzwischen konnte werden. In erster Linie geht es um das Er- lernen funktionel er, für den Al tag wichtiger Die Ergotherapie beinhaltet verschiedene kelkraft als wesentlich für Ausdauer und Bertha (Physiotherapeutin) Bobath ab den 40er Jahren in London entwickelt5). Sie pos- täglicher Bewegungsabläufe, die Selbstän- tulierten, dass die Motorik des CP-Kindes digkeit und das soziale Verhalten des Kindes durch persistierende archaische Reflexe und biomechanische Integrität zu erhalten. Die primitive motorische Reaktionen behindert dies zu erreichen, benutzt der Ergotherapeut spastisch bedingte Muskelverkürzung, der wird. Ihre physiotherapeutischen Methoden das Spiel, indem er das Kind durch gesteu- für die meisten Fehlstellungen wichtigste erte Aktivitäten lenkt (z.B. sich anziehen, Faktor, wird mit physikalischer Therapie, damit normale Bewegungen zu erleichtern. schreiben/zeichnen, basteln), um effiziente Orthesen und orthopädischer Chirurgie be- Seitdem hat sich das Bobath-Konzept (ent- wicklungsneurologische Therapie) beträcht- auch auf die Körperhaltung einzuwirken. Er lich weiter entwickelt. Von den Grundprin- beteiligt sich in Zusammenarbeit mit dem Bei jeder Langzeitbetreuung ist die Zusam- zipien ist das «handling» (die Art und Weise, Orthopädietechniker an der Herstel ung von menarbeit mit der Familie wesentlich. Es ist wichtig, den Möglichkeiten des Kindes Die Hilfsmittel können in zwei Gruppen un- angepasste realistische Ziele zu setzen, um ert werden) von besonderer Bedeutung zur terteilt werden. Die erste dient der Beweg- lichkeit und sol dem Kind erlauben, sich effi- Zwei weitere, in gewissen Teilen Europas zient, sicher und selbständig fortzubewegen. Die Hilfsmittel sind entweder leicht gebaut oder technisch hochentwickelt, z.B. Krücken flexbewegung, die durch Manipulation des oder technische Gehhilfen, Hand- oder Elek- Kindes provoziert wird) und die konduktive tro-Rollstühle. Die zweite Gruppe umfasst Erziehung nach Petö (die sich durch die Geräte für verschiedene Körperstellungen, Gegenwart eines «Konduktors» auszeichnet, z. B. speziell angepasste Stühle, Stehappa- welcher gleichzeitig die Rolle des Erziehers rate (standings) und Lagerungshilfen.
hat keine kontrollierte klinische Studie die äussere Kraft auf das Muskel-Skelettsystem Überlegenheit einer dieser drei Methoden ausüben, mit dem Ziel, die beweglichen Teile 5) die muskuläre und kardiovaskuläre Aus- des Körpers zu stützen, zu richten und, wenn rapien ist ebenfalls umstritten. Gewisse möglich, deren Funktion zu verbessern. Es Zentren bevorzugen regelmässige und lang- Beine, welche, je nach Behandlungsziel, tags schmerzhaften Dysästhesie, seltener einer tionskorrekturen; nachts: Muskeldehnung, sedierende Wirkung ist geringer als diejeni- Lagerung). Heutzutage bevorzugt man hand- ge der zentral wirkenden Substanzen. Seine liche Unterschenkel– und Handgelenkorthe- Verschreibung wird jedoch durch die hohe ausgewählte Muskeln fokal durch die Injekti- Lebertoxizität (0,3% tödlich verlaufende Fäl- on chemischer Substanzen denerviert. Man gehören ebenso dazu. Für die Wirbelsäule le) eingeschränkt. Auch kann die Muskel- schwäche so ausgeprägt sein, dass sich die Ziel, ihren Tonus zu vermindern und damit wendet. Die zur Herstellung von Orthesen verwendeten Materialien werden auf Grund Die intrathekale Baclofenbehandlung9) be- Ursprünglich wurde 3–6%iges Phenol (oder steht in einer kontinuierlichen Instillation 50%iges Aethanol) verwendet, welches das wählt (Steifheit, Elastizität, Dauerhaftigkeit) und umfassen Leder, Metall, verschiedene motorischen Nerv oder in die «motorischen Der Hauptvorteil ist die Verminderung der Punkte» (intramuskuläre Konzentration von Nervenbündeln) injiziert. Sie werden manch- rekte Wirkung auf das Rückenmark. Durch mal heute noch verwendet, da sie schnell Die Spastizität ist eine Störung der Moto- wirken, eine lange Wirkungsdauer (6–12 rik, die sich durch die geschwindigkeitsab- spastische Wirkung titrierbar und reversibel. Diese Technik hat jedoch eine perioperative zeichnet. Sie ist Ausdruck einer erhöhten (z. B Injektion in den N. obturatorius für die Reizbarkeit des Dehnreflexes durch Funkti- Hüftadduktoren). Die Injektion ist jedoch onsstörung der absteigenden pyramidalen Spätkomplikationen sind häufig, 15–40% schmerzhaft, sie ist technisch schwierig Nervenbündel, welche normalerweise einen und es beteht das Risiko einer chronischen hemmenden Einfluss auf diesen Reflex aus- üben. Spastizität und Hyperreflexie gehören Katheters mit dem Risiko eines potentiell zu den «positiven» Zeichen des Syndroms tanz ist das Botulinumtoxin11). Es handelt der übergeordneten motorischen Zentren, der Defekt nicht rechtzeitig entdeckt wird. während Muskelschwäche, Verlust von Ge- Ein iatrogenes Risiko ist die Überdosierung schicklichkeit und selektiver motorischer verschiedenen (A–G), durch das anaerobe Kontrolle «negative» Zeichen sind.
lich alle 2 bis 3 Monate notwendig wird. Gebräuchliche Indikationen dieser Behand- zierte Toxine. Die ersten therapeutischen Spastizität wählt man systemische oder lung beim Kind sind die schwere spastische Behandlung des Strabismus durchgeführt. orale Behandlung8) ist im Allgemeinen den bei welcher die Muskelspastizität zu einer Die intramuskuläre Injektion ist bei allen schweren Formen der Spastizität vorbehal- Störung des Befindens, Verminderung der fokalen Manifestationen muskulärer Hyper- Lebensqualität und zu Schwierigkeiten bei aktivität indiziert (Strabismus, zervikale Dys- ofen, welches als Agonist des wichtigsten der Pflege führt. Die Anwendung dieser Be- tonie, Spastizität, etc.). Zur Behandlung wird handlung bei der schweren spastischen Di- plegie scheint erfolgversprechend, befindet spinalen Reflexe hemmt. Schläfrigkeit, Ver- sich aber noch in der Evaluationsphase.
cholinfreisetzung, was zu einer chemischen wirrtheit, Gedächtnis- und/oder Aufmerk- Die selektive hintere Rhizotomie ist eine Denervierung führt. Die Dauer der klinisch samkeitsstörungen sind häufig auftretende neurochirurgische Technik, bei welcher se- lektiv die hinteren (sensiblen) Wurzeln des Monate bevor die Reinnervation durch das am zweithäufigsten verwendete Arzneimit- findet. Das Botulinumtoxin hat nur wenig gen. Klassischerweise ist sie indiziert beim sowie ähnliche Nebenwirkungen. Tinazidin spastisch diplegischen Kind, das nicht an den bei wirksamer Analgie gut toleriert. Bei hat eine beta2-adrenergische Wirkung und Gelenkkontrakturen leidet und al eine gehen gutem Erfolg wiederholt man die Injektionen verhindert die Freisetzung neurostimulie- kann. Der Eingriff wird auf Höhe L2 bis S1 alle 4–9 Monate. Die Gesamtzahl gleichzei- render Aminosäuren (Aspartat, Glutamat) unter EMG-Kontrolle durchgeführt. Er ge- tiger Injektionen wird durch die Toxizität der im präsynaptischen Bereich. Diese Substanz niesst in den USA eine gewisse Popularität; es wurden dazu jedoch wenige kontrollierte eignet sich deshalb nicht für eine diffuse zuvor erwähnten (Sedierung, Müdigkeit, Studien durchgeführt und seine Wirsamkeit Spastizität (spastische Tetraplegie).
wird in Frage gestel t10). Hauptsächliche heit). Dantrolen unterscheidet sich von den Nachteile sind die Tatsache, dass der Ein- griff irreversibel ist sowie gelegentliches allem für die Behandlung des spastischen sierende Gipsstiefel angepasst, welche dem luationsskalen zur Verfügung. Objektive, im cerebral palsy after selective posterior rhizotomy Kinde das Gehen erlauben. Bei jedem neuen with intensive physiotherapy or physiotherapy alone. Neuropediatrics 2003; 34: 67–71.
Gips wird das Sprunggelenk stärker dorsal- sungen können mithelfen, wichtige chirur- 11) Morton RE, Hankinson J, Nicholson J. Botulinum toxin flektiert. Durch die Immobilisierung erzielt gische Entscheidungen richtig zu treffen.
for cerebral palsy; where are we now? Arch Dis Child man eine Verminderung der Spastizität und 12) Glanzman AM, Kim H, Swaminathan K, Beck T. Effica- cy of botulinum toxin A, serial casting, and combined was besonders bei einer bereits bestehen- treatment for spastic equinus: a retrospective analy- den Achillessehnenverkürzung von Nutzen Die Rehabilitation des Kindes mit einer CP sis. Dev Med Child Neurol 2004; 46: 807–811.
13) Krauss JK, Loher TJ, Weigel R, Capel HH, Weber S, ist. Diese Methode kann alleine oder, um hat in den letzten zwei Jahrzehnten beträcht- J.M.Burgunder. Chronic stimulation of the globus deren Wirkung zu verstärken, in Kombina- liche Entwicklungen durchgemacht, einher- pallidus internus for treatment of non-dYT1 genera- tion mit einer chemischen Neurolyse ange- gehend mit einer fortschreitenden Festigung lized dystonia and choreoathetosis: 2-year fol ow-up. J Neurosurg 2003; 98: 785–792.
der wissenschaftlichen Grundlagen, die den 14) Karol LA. Surgical Management of the lower extre- Für die spezifische Behandlung der dysto- obigen Ausführungen zugrunde liegen. Sie mity in ambulatroy children with cerebral palsy. J Am nen und dyskinetischen CP wird seit kurzem ist durch Multidisziplinarität charakterisiert, Acad Orthop Surg 2004; 12: 196–203.
die Möglichkeit einer tiefen cerebralen Stimulation (des Pallidum oder des Thala- medizinische und technische Hilfsberufe) Korrespondenzadresse:
mus) untersucht. Die vorläufigen Resultate sind beim Kinde sehr unterschiedlich und Die Behandlungsziele in Hinblick auf die Familie während der ganzen Dauer seines Wachstums evaluiert und diskutiert, damit Die orthopädische Chirurgie spielt bei der finden und Lebensqualität erreichen kann. Es darf nie aus den Augen verloren werden, tige Rolle. Das Ziel des Orthopäden ist es, dass der Patient vor allem ein Kind ist. Die eine biomechanische Korrektur des Muskel- Betreuung muss deshalb die spielerischen Skelettsystems zu erreichen und damit die Aspekte bevorzugen und muss so gestaltet Motorik, die Lebensqualität und das Wohl- Die Muskel-Sehnenchirurgie umfasst Teno-tomien, Sehnenverlängerungen und Muskel- Referenzen
1) Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth den oberen wie an den unteren Extremitäten N, Dan B, et al. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2005; 47: umfasst ihrerseits korrigierende Osteoto- 2) Stanley F, Blair E, Alberman E. The classification of mien, Arthrodesen und Epiphysiodesen der cerebral palsies. In: Cerebral palsies: epidemiology & causal pathways. London: Mac Keith Press; 2000. unteren Extremitäten sowie der Wirbelsäule 3) Ahl LE, Johansson E, Granat T, Carlberg E. Functional therapy for children with cerebral palsy: an ecolo-gical approach. Dev Med Child Neurol 2005; 47: Eingriffe an den unteren Extremitäten mög- lichst hinauszuschieben14) und alle notwen- 4) Damiano DL, Abel MF. Functional outcomes of digen Eingriffe möglichst zu kombinieren strength training in spastic cerebral palsy. Arch Phys Med Rehabil 1998; 79: 119–125.
(Single Event Multi Level Surgery). Dies 5) Patel DR. Therapeutic interventions in cerebral palsy. erlaubt eine optimale Korrektur und verhin- Indian J Pediatr 2005; 72: 979–983.
dert das «Birthday Syndrome», bei welchem 6) Charles JN, Wolf SL, Schneider JA, Gordon AM. Effi- cacy of a child-friendly form of constraint-induced jeder Geburtstag für das Kind einen neuen movement therapy in hemiplegic cerebral palsy: a randomized control trial. Dev Med Child Neurol Wegen der sehr heterogenen Kasuistik feh- 7) Tilton AH. Management of spasticity in children len generell gesehen wissenschaftliche Da- with cerebral palsy. Semin Pediatr Neurol 2004; 11: ten zur mittel- und langfristigen Wirksamkeit dieser orthopädischen Korrekturen. Da die 8) Verrotti A, Greco R, Spalice A, Chiarelli F, Iannetti P. Pharmacotherapy of spasticity in children with Operationen für jedes Kind individuell an- cerebral palsy. Pediatr Neurol 2006; 34: 1–6.
gepasst werden müssen, ist eine möglichst 9) Vloeberghs M, Keetley R, Morton R. Intrathecal bacl- objektive Beobachtung der Fähigkeiten und ofen in the management of spasticity due to cerebral palsy. Pediatr Rehabil 2005; 8: 172–179.
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Source: http://www.svpr-asrp.ch/files/u1/Motorische_Stoerung_Paediatrica_2006.pdf